Nowe „sztuczne płuca” uratowały życie chorego na mukowiscydozę.

Nowej generacji „sztuczne płuca” w szpitalu uniwersyteckim w Pittsburghu pozwoliły uratować życie chorego na mukowiscydozę z ciężką niewydolnością oddechową. Urządzenie podłączono dosłownie w ostatniej chwili – informuje AP. 33-letni Jon Sacker cierpi od dzieciństwa na powodowaną wadą genetyczną mukowiscydozę, która niszczy płuca na skutek odkładania się nich śluzu. Amerykanin już raz przeszedł przeszczep płuca w 2012 r., ale ponownie zostało ono zniszczone i od lutego tego roku wymagał kolejnej transplantacji. Jego stan był jednak zbyt ciężki na taką operację, nie miał zresztą dawcy. Czytaj dalej

Fundacja MATIO: mukowiscydoza może dotyczyć każdego z nas.

Mukowiscydoza jest zaliczana do chorób rzadkich, może jednak dotyczyć wielu z nas, choćby dlatego, że nosicielem mutacji, która ją powoduje, jest co 25 osoba – przypomina Fundacja MATIO z okazji XIII Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy. W tym roku jest on obchodzony od 24 lutego do 2 marca pod hasłem „Mukowiscydoza – może dotyczyć również Ciebie”. Czytaj dalej

Portal „Mukolife” otworzył dział dla rodziców dzieci z mukowiscydozą.

Na portalu internetowym „Mukolife”, skierowanym dotychczas do nastolatków i młodzieży z ciężką genetyczną i na razie nieuleczalną chorobą – mukowiscydozą, powstał dział dla rodziców małych dzieci, u których zdiagnozowano to schorzenie. W tym wirtualnym miejscu spotkań będą oni mogli wymienić się doświadczeniami, radami, a także udzielać wzajemnego wsparcia i pomocy. Na stronie można znaleźć: praktyczne informacje na temat opieki nad dzieckiem z mukowiscydozą i metod zapobiegania jej zaostrzeniom, a także porady na temat tego, jak prowadzić aktywne życie mimo choroby malucha oraz porady prawno-socjalne. Rodzice mogą też skonsultować się za pośrednictwem strony z ekspertami z Poradni Leczenia Mukowiscydozy Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie, który objął patronat honorowy nad projektem. Czytaj dalej

Wszystkie noworodki objęte badaniem w kierunku rzadkich wad metabolizmu.

Od grudnia 2013 r. wszystkie dzieci urodzone w Polsce objęte są badaniem przesiewowym w kierunku rzadkich wad metabolizmu – poinformowała w czwartek rzeczniczka prasowa IMiD Dorota Kleszczewska. Dotychczas z badań tych korzystało 60 proc. polskich noworodków. Jak wyjaśniła Kleszczewska w komunikacie przesłanym PAP, badania są bezpłatne, finansowane przez Ministerstwo Zdrowia i koordynowane przez Instytut Matki i Dziecka (IMiD). Czytaj dalej

Szczecin/ Przeszczep płuc u pacjenta z mukowiscydozą.

Pierwszy w Szczecinie przeszczep dwóch płuc u pacjenta chorego na mukowiscydozę przeprowadzono w klinice Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego – poinformowała w poniedziałek PAP rzeczniczka uczelni Kinga Brandys. Pochodzący z małej miejscowości na południu Polski 23-letni pacjent, którego zoperowano 2,5 tygodnia temu, czuje się dobrze – dodała. Zabieg wykonano w Klinice Chirurgii Klatki Piersiowej i Transplantacyjnej w szpitalu w dzielnicy Szczecina Zdunowie. Przeprowadził go zespół pod kierownictwem prof. Tomasza Grodzkiego przy współpracy kardiochirurgów z PUM. Płuca przewieziono do Szczecina wojskowym transportem lotniczym. Czytaj dalej

Groźne bakterie można pozbawić zdolności do tworzenia zwartych kolonii.

Odpowiednio wpływając na bakterie z gatunku Pseudomonas aeruginosa można sprawić, że przestają tworzyć niebezpieczną zwartą warstwę – biofilm – informuje pismo „Cell Reports”. Biofilm, zwany także błoną biologiczną to złożona wielokomórkowa struktura drobnoustrojów, otoczona warstwą substancji organicznych i nieorganicznych, wytwarzanych przez te organizmy. Biofilm jest lepki i trudno go usunąć – zwłaszcza, gdy powstanie na przykład w płucach osoby chorej na mukowiscydozę czy raka płuc. Do wchodzących w skład biofilmu bakterii z trudem docierają antybiotyki. Czytaj dalej

USA: 10-letnia dziewczynka otrzymała płuca od dorosłego dawcy.

Decyzją sądu transplantolodzy w Filadelfii złamali dotychczasowe reguły i przeszczepili dziesięcioletniej dziewczynce obydwa płuca pobrane od dorosłego dawcy – poinformowały AP i Reuters. W USA obowiązuje zasada, że dzieci do 12. roku życia mogą mieć przeszczepione jedynie narządy pozyskane od dawców, którymi są również dzieci. Od dorosłych transplantacja jest możliwa tylko wtedy, gdy przeszczepu nie można dopasować do żadnej osoby dorosłej lub nastolatka oczekujących na taką operację. Takie regulacje mocno jednak ograniczają dostęp do przeszczepów małym dzieciom. Czytaj dalej

Mukolife – wirtualny świat chorych na mukowiscydozę.

Chorzy na mukowiscydozę mają ograniczone możliwości spotykania się ze sobą. Wynika to z faktu, że mogą przekazać sobie groźne dla zdrowia i życia bakterie. Dzięki projektowi Mukolife będą mogli teraz spotykać się w wirtualnym świecie – informują jego twórcy. W ramach projektu stworzono stronę internetową (www.mukolife.pl) oraz profil na portalu Facebook. Docelowo ma być on skierowany do trzech grup wiekowych: dzieci od 6. do 12. roku życia, nastolatków w wieku 13-17 lat oraz młodych dorosłych w wieku 18 lat i więcej. Na razie działa część skierowana do nastolatków, która wystartowała w lutym. „Na stronie mukolife.pl można będzie opisywać swoje życie, dzielić się odczuciami, swoim hobby, wstawiać filmy, zdjęcia” – opisuje jeden z współautorów i ambasadorów projektu Kuba Morawiec, który cierpi na mukowiscydozę. Sam Kuba jest wielkim fanem piłki nożnej. Jak wyznaje, gdy w nią gra, zapomina o wszystkich codziennych problemach. W przyszłości chce zostać dziennikarzem sportowym. Czytaj dalej

Chorzy na mukowiscydozę: marzymy o starości

Podczas, gdy większość ludzi boi się starości, chorzy na mukowiscydozę marzą, by jej doczekać. Tymczasem w Polce wiele urzędów nie jest nawet przygotowanych na fakt, iż osoby z mukowiscydozą dożywają dziś wieku dorosłego – oceniają pacjenci i ich bliscy.
Mówili o tym w poniedziałek w Warszawie, na konferencji prasowej, na której zainaugurowano obchody XII Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy. W tym roku jest on obchodzony pod hasłem „Boisz się starości? My o niej marzymy!”.
Jak podkreślali organizatorzy kampanii – członkowie MATIO Fundacji Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę, hasło to ma zwrócić uwagę na fakt, że wśród pacjentów z tym nieuleczalnym genetycznym schorzeniem są ludzie, dla których starość jest nieosiągalna. „Dlatego doceniają każdy rok życia” – podkreślił prezes MATIO Paweł Wójtowicz. Czytaj dalej

Lekarze: w Polsce chorzy na mukowiscydozę naprawdę walczą o oddech.

Brak kompleksowej opieki, złe warunki hospitalizacji, niedostateczna refundacja leków i innych metod terapii oraz rehabilitacji sprawiają, że chorzy na mukowiscydozę żyją w Polsce kilkanaście lat krócej niż pacjenci w Europie Zachodniej – alarmują eksperci.
Podczas czwartkowej debaty w Warszawie lekarze i krewni pacjentów apelowali o stworzenie wieloletniego planu leczenia tej grupy chorych. Jak ocenili, jest on warunkiem tego, by żyli oni tak samo długo i w tak dobrym stanie jak osoby z mukowiscydozą w Europie Zachodniej. Plan pomógłby również znacznie zmniejszyć koszty opieki nad chorymi. „Obecnie mamy w Polsce blisko 1600 dzieci i młodych osób z mukowiscydozą, które codziennie walczą od oddech” – powiedział prof. Henryk Mazurek z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju. Odsetek dorosłych wynosi w tej grupie 36,1 proc., podczas gdy np. w Wielkiej Brytanii – ok. 55 proc. Z danych prezentowanych podczas debaty wynika, że w krajach Europy Zachodniej średni czas przeżycia pacjentów z mukowiscydozą udało się wydłużyć do 36-40 lat. W Polsce wynosi on na razie ok. 28 lat. Tymczasem, w USA już w 1990 r. średnia długość życia tych chorych wynosiła 29 lat. Czytaj dalej

Po raz 13. nagrodzono Liderów Medycyny.

Jerzy Owsiak, prof. Henryk Skarżyński, prof. Grzegorz Gielerak, prof. Małgorzata Bulanda, Krystyna Kobel–Buys, Bartosz Kwiatek i program Pozytywnie Otwarci zwyciężyli w tegorocznej 13. edycji konkursu „Sukces Roku w Ochronie Zdrowia – Liderzy Medycyny”. Jerzy Owsiak, prezes Fundacji Wielka Orkiestra Świątecznej Pomocy, otrzymał tytuł „Lidera Roku 2012” w zakresie działań edukacyjno-szkoleniowych. Kapituła konkursu doceniła go za wdrożenie Ogólnopolskiego Programu Edukacyjnego Ratujemy i Uczymy Ratować. W uzasadnieniu kapituła podkreśliła, że celem nadrzędnym tego programu jest „nie tylko nauka dzieci w wieku wczesnoszkolnym czynności ratujących życie, ale też kształtowanie wśród uczniów postaw prospołecznych, takich jak przełamywanie barier obojętności wobec potrzeb drugiego człowieka”. Czytaj dalej

Mukowiscydoza zakwasza płuca.

Drogi oddechowe osób chorych na mukowiscydozę maja bardziej kwaśny odczyn niż u zdrowych, co utrudnia im walkę z bakteriami – informuje „Nature”. Drogi oddechowe człowieka nie są przyjaznym miejscem dla bakterii i stale zagraża im wykasłanie, a układ odpornościowy tylko czyha na chorobotwórczego mikroba. W przypadku osób z uwarunkowana genetycznie chorobą – mukowiscydozą – warunki do rozwoju zakażenia są dużo bardziej sprzyjające. W ich drogach oddechowych zalega gęsta wydzielina. Nic dziwnego, że zakażenia dróg oddechowych są główną przyczyna chorób i śmierci osób z mukowiscydozą. Czytaj dalej

Składnik czosnku blokuje powstawanie biofilmu.

Ajoen, związek występujący w czosnku, zaburza powstawanie bakteryjnego biofilmu, w dodatku na początkowym etapie. Duńscy naukowcy twierdzą, że odkrycie ich zespołu ma duże znaczenie dla pacjentów z mukowiscydozą. Artykuł Tima Holma Jakobsena i Michaela Givskova z Uniwersytetu Kopenhaskiego ukazał się w piśmie Antimicrobial Agents and Chemotherapy.
W ramach wcześniejszych badań Givskov i inni zauważyli, że surowy wyciąg z czosnku hamuje ekspresję dużej liczby genów kontrolowanych przez quorum sensing [chemiczną komunikację między bakteriami] i że u myszy ekstrakt sprzyja szybkiemu wyleczeniu zakażenia [pałeczką ropy błękitnej] Pseudomonas aeruginosa. Wstępne odkrycia były na tyle intrygujące, że naukowcy postanowili znaleźć i ocenić skuteczność czystego aktywnego składnika. Okazało się, że jest nim ajoen. Czytaj dalej

Włochy: obroniła pracę magisterską na oddziale reanimacji.

25-letnia mieszkanka Turynu, przebywająca na oddziale reanimacji po podwójnym przeszczepie płuc i powikłaniach, obroniła tam pracę magisterską z psychologii. Komisja zapewniła, że nie zastosowano żadnej taryfy ulgowej.
Obrona pracy magisterskiej w turyńskim szpitalu Molinette odbyła się w nadzwyczajnych warunkach. Studentka, chorująca od dzieciństwa na mukowiscydozę, leżała na łóżku w specjalnym kasku najnowszej generacji, umożliwiającym oddychanie i zarazem chroniącym ją przed ryzykiem zakażenia.
Członkowie komisji egzaminacyjnej z wydziału psychologii Uniwersytetu w Turynie przyszli do niej w szpitalnych fartuchach ochronnych. Podczas obrony czuwali przy chorej lekarze. Czytaj dalej

NOWOCZESNY SPRZĘT BADAWCZY NADZIEJĄ DLA MUKOWISCYDOZY.

Z okazji XI Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy Fundacja MATIO rozpoczyna akcję charytatywną MUKOLINEK. Akcja związana jest z wydaniem przez Panią Aleksandrę Norek, Agnieszkę Motyl i Martę Stremską publikacji o tym tytule. Książeczka Mukolinek inspirowana obcojęzycznymi wydawnictwami dedykowana jest wszystkim dzieciom i ich rodzicom, którzy na co dzień podejmują wyzwania stawiane przez chorobę. Wierzymy, że każdy krok zrobiony w tym kierunku daje chorym szansę na dłuższe i lepsze życie. Dlatego też darowizny z dopiskiem MUKOLINEK wpłacone na specjalnie dedykowane akcji konto przeznaczone będą na zakup specjalistycznego i bardzo nowoczesnego sprzętu do diagnostyki oraz monitorowania efektów nowoczesnej terapii u pacjentów chorych na mukowiscydozę. Darczyńcy otrzymają w podziękowaniu książki, natomiast z nowoczesnego sprzętu będą korzystali polscy naukowcy. Warto zaznaczyć, że takiego sprzętu nie ma żaden polski szpital, uniwersytet ani ośrodek badawczo-naukowy, natomiast w Unii Europejskiej jest on standardem. Czytaj dalej

MUKOWISCYDOZA. Diagnozować – by leczyć.

Mukowiscydoza jest nieuleczalną, przewlekłą chorobą genetyczną, najczęściej występującą wśród chorób rzadkich. Szacuje się, że obecnie w Polsce rozpoznana jest u ok. 1500 osób. Mukowiscydozę powoduje mutacja genu CFTR. Statystyki pokazują, że 1 na 25 osób jest nosicielem uszkodzonego genu. Znanych jest ponad 1500 mutacji w obrębie genu CFTR, wywołujących postacie choroby o różnym stopniu nasilenia. Mukowiscydoza najmocniej atakuje układ oddechowy i pokarmowy. W oskrzelach i płucach gromadzi się gęsty, lepki śluz utrudniający oddychanie. Niezbędna jest tu rehabilitacja oddechowa wykonywana kilkakrotnie w ciągu dnia. Zaleganie śluzu jest doskonałym podłożem do rozwoju chorób układu oddechowego m.in. zapalenia płuc czy oskrzeli, stopniowego zmniejszania ich wydolności, w konsekwencji prowadzącej nawet do konieczności przeszczepu. Czytaj dalej

„Zdiagnozować – by leczyć, leczyć – by”? XI Ogólnopolski Tydzień Mukowiscydozy (27.02.-04.03.2012 r.)

Wyzwania przed jakimi stają młodzi ludzie chorujący na mukowiscydozę oraz problemy,
z którymi muszą się zmagać w codziennym życiu są tematem przewodnim rozpoczynającego się 27 lutego XI Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy. W tym roku odbywa się pod hasłem „Zdiagnozować – by leczyć, leczyć – by?”. W XI edycję akcji wpisują się także obchody Światowego Dnia Chorób Rzadkich, do których zaliczana jest mukowiscydoza. Kampania organizowana jest przez Fundację Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę MATIO. Patronat Honorowy nad wydarzeniem objęła Małżonka Prezydenta RP p. Anna Komorowska, a Patronat Merytoryczny Centrum Zdrowia Dziecka, Instytut Matki i Dziecka w Warszawie oraz Polskie Towarzystwo Mukowiscydozy. Czytaj dalej

Mukowiscydoza coraz bardziej znana wśród Polaków, wynika z badań.

Aż 70 proc. Polaków słyszało o mukowiscydozie, rzadkiej chorobie uwarunkowanej genetycznie, na którą w naszym kraju leczy się ok. 1400 osób. Takie wyniki uzyskano w najnowszym badaniu wykonanym na zlecenie Fundacji Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę – MATIO. Oznaczają one, że w ciągu ostatniego roku świadomość społeczna na temat mukowiscydozy w Polsce wzrosła o 7 proc., a od 2004 r. – kiedy fundacja przeprowadziła pierwszy sondaż na ten temat – aż o 40 proc. Cieszymy się, że nasze działania edukacyjne, prowadzone od 10 lat m.in. w ramach kampanii Ogólnopolski Tydzień Mukowiscydozy, przyczyniają się do systematycznego wzrostu świadomości na temat tej choroby wśród Polaków – powiedział w rozmowie z PAP Paweł Wójtowicz, prezes Fundacji MATIO. – Liczymy, że dzięki temu osoby, które od lat leczą się bez skutku na inne schorzenie dające objawy zbliżone do mukowiscydozy, jak astma czy nietolerancja pokarmowa, zdecydują się na oznaczenie stężenia chlorków w pocie, bo jest to najprostszy test, tzw. złoty standard, pomocny w diagnostyce mukowiscydozy”. Czytaj dalej